Wrodzona częściowa agenezja osierdzia

Kod Orpha: 99130Kod OMIM:

Definicja

Congenital partial agenesis of pericardium is a rare, mostly asymptomatic, congenital heart malformation mainly characterized by the partial absence of the left pericardium. It is occasionally associated with chest pain or dyspnea and is usually incidentally diagnosed during surgery or at autopsy. Herniation and strangulation of a portion of the heart through the pericardial foramen may occur, resulting in myocardial acute ischemia and possible sudden death. Right side pericardium involvement is rare.

Dane
Klasyfikacja

Wada morfologiczna

Kod ORPHA
99130
Kod OMIM
-
Kod ICD10
Q24.8
Kod ICD11
LA8D

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl