Opis choroby * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definicja *Zespół Shone'a jest rzadką wrodzoną wadą serca, która charakteryzuje się obecnością czterech zmian w lewym sercu powodujących obturację, takich jak: nadzastawkowa błona zastawki mitralnej, spadochronowa zastawka mitralna, mięśniowe lub błoniaste zwężenie podzastawkowe aorty i koarktacja/zwężenie aorty. Objawy kliniczne obejmują szmer sercowy, krótki oddech/duszność i nasiloną nietolerancję wysiłku; obserwuje się także przerost lewej komory serca i poszerzenie lewego przedsionka. Opisano również częściowe formy tego zespołu, obejmujące tylko dwie lub trzy z czterech specyficznych wad, a czasami inne wady układu sercowo-naczyniowego (np. dwudzielna zastawka aorty, przetrwały przewód tętniczy, wada przegrody międzykomorowej). Dane Klasyfikacja Zespół wad wrodzonych Kod ORPHA 99063 Kod OMIM - Kod ICD10 Q23.8 Kod ICD11 LA88.Y *Źródło Rozszerzony opis choroby Pobierz sekcję do PDF Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl