Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc

Kod Orpha: 98852Kod OMIM: 263000

Definicja

A rare idiopathic interstitial pneumonia characterized by extensive, diffuse intra-alveolar accumulation of pigment-laden macrophages, most commonly associated with long-term exposure to tobacco smoke. Patients present with slowly progressive shortness of breath on exertion and chronic cough with bilateral crackles. Digital clubbing is also frequently observed. Pulmonary function test reveals a restrictive pattern. Computed tomography typically shows diffuse ground-glass opacities with subpleural and lower zone predominance.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Kod ORPHA
98852
Kod OMIM
263000
Kod ICD10
J84.1
Kod ICD11
CB03.3

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl