Lizencefalia spowodowana mutacją LIS1

Kod Orpha: 95232Kod OMIM: 607432

Definicja

*Lizencefalia spowodowana mutacją LIS1 jest wadą mózgowia z padaczką, która charakteryzuje się głównie izolowaną tylną lizencefalią z opóźnieniem rozwoju, niepełnosprawnością intelektualną i padaczką, ewoluującą zwykle od zespołu Westa w zespół Lennoxa i Gastauta. Dodatkowe cechy obejmują hipotonię mięśniową, nabyte małogłowie, zaburzenia prawidłowego rozwoju i słabą kontrolę funkcji dróg oddechowych, co prowadzi do zachłystowego zapalenia płuc.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
PAFAH1B1-related lissencephaly
Lizencefalia związana z PAFAH1B1
Kod ORPHA
95232
Kod OMIM
607432
Kod ICD10
Q04.3
Kod ICD11
LD20.1

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl