Pośrodkowy międzypółkulowy wariant holoprozencefalii

Kod Orpha: 93926Kod OMIM: 609637

Definicja

Midline interhemispheric variant of holoprosencephaly (MIH) or syntelencephaly is a form of holoprosencephaly (HPE; see this term) characterized by non-separation of the posterior frontal and parietal lobes, normally-formed callosal genu and splenium, absence of the callosal body, normally-separated hypothalamus and lentiform nucleus, and frequent heterotopic gray matter.

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
MIH
MIH
MIH typu HPE
MIHF
MIHV
Pośrodkowy międzypółkulowy wariant holoprozencefalii
Syntelencefalia
MIH type HPE
MIHF
MIHV
Middle interhemispheric fusion variant
Middle interhemispheric variant of holoprosencephaly
Syntelencephaly
Kod ORPHA
93926
Kod OMIM
609637
Kod ICD10
Q04.2
Kod ICD11
LA05.2

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl