Amyloidoza ALys

Kod Orpha: 93561Kod OMIM:

Definicja

A rare, hereditary amyloidosis with primary renal involvement characterized by amyloid deposition in the kidney glomeruli and medulla, gastrointestinal tract, liver, spleen and slow disease progression. Symptoms and signs include nausea, vomiting, dyspepsia, gastritis, gastrointestinal hemorrhage, abdominal pain, hepatic rupture, sicca syndrome, purpura and petechiae, lymphadenopathy and renal dysfunction.

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
Familial amyloid nephropathy due to lysozyme variant
Amyloidoza lizozymowa
Dziedziczna amyloidoza nerek spowodowana wariantem lizozymu
Dziedziczna nefropatia amyloidowa spowodowana wariantem lizozymu
Rodzinna amyloidoza nerek spowodowana wariantem lizozymu
Rodzinna nefropatia amyloidowa spowodowana wariantem lizozymu
Familial renal amyloidosis due to lysozyme variant
Hereditary amyloid nephropathy due to lysozyme variant
Hereditary renal amyloidosis due to lysozyme variant
Lysozyme amyloidosis
Kod ORPHA
93561
Kod OMIM
-
Kod ICD10
E85.0
Kod ICD11
5D00.2Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl