Glomerulopatia immunotaktoidalna lub włókienkowa

Kod Orpha: 91137Kod OMIM:

Definicja

Glomerulopatia immunotaktoidalna lub włókienkowa to grupa bardzo rzadkich chorób kłębuszków nerkowych, do której należy glomerulopatia immunotaktoidalna (ITG) i nieamyloidowa glomerulopatia włókienkowa (nieamyloidowa FGP) , które charakteryzują się odkładaniem się w mezangium monoklonalnych depozytów mikrotubularnych lub poliklonalnych depozytów włókienkowych. W obydwu jednostkach występuje białkomocz pochodzenia nerkowego, krwiomocz i niedoczynność nerek w wielu przypadkach prowadząca do niewydolności. ITG jest najczęściej przejawem leżącej u jej podstaw choroby limfoproliferacyjnej, hipokomplementemii, dysproteinemii, gammopatii monoklonalnej lub utajonej krioglobulinemii. Nieamyloidowa FGP występuje 10 razy częściej niż ITG.

Dane
Klasyfikacja

Grupa fenomenów

Synonimy
Immunotactoid or fibrillary glomerulonephritis
Immunotactoid or fibrillary glomerulonephritis
Kod ORPHA
91137
Kod OMIM
-
Kod ICD10
N03.6
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl