Ksantomatoza mózgowo-ścięgnista

Kod Orpha: 909Kod OMIM: 213700

Definicja

Cerebrotendinous xanthomatosis (CTX) is an anomaly of bile acid synthesis (see this term) characterized by neonatal cholestasis, childhood-onset cataract, adolescent to young adult-onset tendon xanthomata, and brain xanthomata with adult-onset neurologic dysfunction.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
CTX
CTX
Niedobór 27-hydroksylazy sterolowej
Sterol 27-hydroxylase deficiency
Kod ORPHA
909
Kod OMIM
213700
Kod ICD10
E75.5
Kod ICD11
5C52.11

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl