Odmiana obrzękowa skórnej postaci tocznia rumieniowatego

Kod Orpha: 90283Kod OMIM:

Definicja

A rare form of chronic cutaneous lupus erythematosus characterized by extreme photosensitivity with intermittent formation of erythematous, edematous, urticarial-like, smooth plaques on sun-exposed skin areas. The lesions heal without scarring. The course of the disease is benign, and development of systemic lupus erythematosus is infrequent. Most patients do not have lupus-related autoantibodies. Skin biopsy shows a perivascular and periadnexal lymphocytic infiltrate and increased dermal mucin deposition without involvement of the dermoepidermal junction.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Intermittent cutaneous lupus
Intermittent cutaneous lupus
Kod ORPHA
90283
Kod OMIM
-
Kod ICD10
L93.2
Kod ICD11
EB51.Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl