Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa z akrodystrofią

Kod Orpha: 90119Kod OMIM:

Definicja

*Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa z akrodystrofią jest rzadką, dziedziczną, aksonalną neuropatią ruchowo-czuciową, która charakteryzuje się postępującą neuropatią aksonalną z osłabieniem kończyn i ciężkimi zaburzeniami czucia w odcinkach dystalnych wszystkich kończyn oraz zmianami akrodystroficznymi, prowadzącymi do bezbolesnych nieleczących się wrzodów, zapalenia kości i szpiku, przykurczów i zmian okaleczających z utratą paliczków końcowych. Chorobę opisano u trojga rodzeństwa z jednej rodziny; od 1999 roku nie było nowych opisów w literaturze.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
AR-CMT2 with acrodystrophy
AR-CMT2 z akrodystrofią
Autosomalna recesywna aksonalna choroba Charcota, Mariego i Tootha z akrodystrofią
Autosomalna recesywna choroba Charcota, Mariego i Tootha typu 2 z akrodystrofią
HMSN z akrodystrofią
Autosomal recessive Charcot-Marie-Tooth type 2 with acrodystrophy
Autosomal recessive axonal Charcot-Marie-Tooth disease with acrodystrophy
HMSN with acrodystrophy
Kod ORPHA
90119
Kod OMIM
-
Kod ICD10
G60.0
Kod ICD11
8C20.1

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl