Zespół rybiej łuski wcześniaków

Kod Orpha: 88621Kod OMIM: 608649

Definicja

Rzadka, syndromiczna wrodzona rybia łuska charakteryzująca się obecnością grubego, łuszczącego się naskórka i uporczywą eozynofilią. Dzieci rodzą się przedwcześnie (zwykle w 30-32 tygodniu ciąży), w zamartwicy oddechowej. Po okresie okołoporodowym obserwuje się samoistną poprawę stanu zdrowia, a objawy skórne (łuska przypominająca maź płodową) ewoluują w łagodną postać płaskiej hiperkeratozy mieszkowej z atopią.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Congenital ichthyosis type 4
IPS
Wrodzona rybia łuska typu 4
IPS
Kod ORPHA
88621
Kod OMIM
608649
Kod ICD10
Q80.8
Kod ICD11
LD27.2

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl