Idiopatyczny zespół z drgawkami połowiczymi i porażeniem połowiczym

Kod Orpha: 86908Kod OMIM:

Definicja

A rare acute encephalopathy with inflammation-mediated status epilepticus characterized by infancy-onset of refractory unilateral, mainly clonic status epilepticus during or shortly after a febrile episode without evidence of central nervous system infection, followed by permanent or transient hemiplegia with a minimum duration of one week. The majority of children develop pharmaco-resistant epilepsy a few months later. Brain imaging shows edematous swelling of the affected hemisphere at the time of the initial status, followed by hemiatrophy that does not correlate with any vascular territory.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
HHE syndrome
IHHS
Zespół HHE
Zespół padaczkowy z drgawkami połowiczymi i porażeniem połowiczym
Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome
IHHS
Kod ORPHA
86908
Kod OMIM
-
Kod ICD10
G40.4
Kod ICD11
8A62.Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl