Opis choroby * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definicja A rare acute encephalopathy with inflammation-mediated status epilepticus characterized by infancy-onset of refractory unilateral, mainly clonic status epilepticus during or shortly after a febrile episode without evidence of central nervous system infection, followed by permanent or transient hemiplegia with a minimum duration of one week. The majority of children develop pharmaco-resistant epilepsy a few months later. Brain imaging shows edematous swelling of the affected hemisphere at the time of the initial status, followed by hemiatrophy that does not correlate with any vascular territory. Dane Klasyfikacja Choroba Synonimy HHE syndrome IHHS Zespół HHE Zespół padaczkowy z drgawkami połowiczymi i porażeniem połowiczym Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome IHHS Kod ORPHA 86908 Kod OMIM - Kod ICD10 G40.4 Kod ICD11 8A62.Y *Źródło Rozszerzony opis choroby Pobierz sekcję do PDF Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl