Białaczka prolimfocytowa B-komórkowa

Kod Orpha: 86852Kod OMIM:

Definicja

A rare mature B-cell neoplasm characterized by clonal proliferation of B-cell prolymphocytes, with prolymphocytes constituting more than 55% of lymphoid cells in peripheral blood. IG genes are clonally rearranged. Neoplastic cells are present in the bone marrow, peripheral blood, and spleen. Patients usually present with B symptoms, massive splenomegaly but absent or minimal lymphadenopathy, rapidly increasing lymphocyte count, anemia, and thrombocytopenia. Therapy response is poor.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
B-PLL
B-plL
Kod ORPHA
86852
Kod OMIM
-
Kod ICD10
C91.3
Kod ICD11
2A82.1

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl