Mielofibroza z metaplazją szpiku

Kod Orpha: 824Kod OMIM: 254450

Definicja

A rare myeloproliferative neoplasm characterized by stem-cell derived clonal over proliferation of mature myeloid lineages, such as erythrocytes, leukocytes, and megakaryocytes, with variable degrees of megakaryocyte atypia, associated with reticulin and/or collagen bone marrow fibrosis, osteosclerosis, ineffective erythropoiesis, angiogenesis, extramedullary hematopoiesis, and abnormal cytokine expression.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Agnogenic myeloid metaplasia
Agnogenic myeloid metaplasia
Mielofibroza idiopatyczna
Mielofibroza pierwotna
Mieloskleroza z metaplazją szpiku
Idiopathic myelofibrosis
Myelofibrosis with myeloid metaplasia
Osteomyelofibrosis
Kod ORPHA
824
Kod OMIM
254450
Kod ICD10
D47.4
Kod ICD11
2A20.2

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl