Pęcherzowe oddzielanie się naskórka pośrednie graniczne

Kod Orpha: 79402Kod OMIM: 619816

Definicja

A form of junctional epidermolysis bullosa (JEB) characterized by generalized skin blistering, atrophic scarring, nail dystrophy or nail absence, and enamel hypoplasia, with extracutaneous involvement.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Generalized atrophic benign epidermolysis bullosa
Pęcherzowe oddzielanie się naskórka postać łącząca, typ Disentis
Uogólnione zanikowe łagodne pęcherzowe oddzielanie się naskórka
Generalized junctional epidermolysis bullosa, non-Herlitz type
Intermediate generalized JEB
Junctional epidermolysis bullosa generalisata mitis
Junctional epidermolysis bullosa, Disentis type
Kod ORPHA
79402
Kod OMIM
619816
Kod ICD10
Q81.8
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl