DPM1-CDG

Kod Orpha: 79322Kod OMIM: 608799

Definicja

The CDG (Congenital Disorders of Glycosylation) syndromes are a group of autosomal recessive disorders affecting glycoprotein synthesis. CDG syndrome type Ie is characterised by psychomotor delay, seizures, hypotonia, facial dysmorphism and microcephaly. Ocular anomalies are also very common.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
CDG syndrome type Ie
CDG1E
CDG-Ie
Niedobór Dol-P-mannozylotransferazy
Wrodzone zaburzenie glikozylacji typu 1e
Wrodzone zaburzenie glikozylacji typu Ie
Zespół CDG typu Ie
Zespół obniżonej glikozylacji glikoprotein typu Ie
CDG-Ie
CDG1E
Carbohydrate deficient glycoprotein syndrome type Ie
Congenital disorder of glycosylation type 1e
Congenital disorder of glycosylation type Ie
Dol-P-mannosyltransferase deficiency
Kod ORPHA
79322
Kod OMIM
608799
Kod ICD10
E77.8
Kod ICD11
5C54.2

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl