Zapalenie gruczołów łzowych i ślinianek związane z IgG4

Kod Orpha: 79078Kod OMIM:

Definicja

IgG4-related dacryoadenitis and sialoadenitis (Mikulicz disease) is an IgG4-related sclerosing disease (see this term) characterized by persistent, usually painless, bilateral enlargement of the lacrimal, parotid, and submandibular glands associated with elevated levels of serum immunoglobulin (Ig) G4 and with lymphocyte and IgG4-positive plasmacyte infiltration. It predominantly causes mouth and eye dryness but can also affect other organs such as the lungs, liver, and kidneys, and be accompanied by complications such as autoimmune pancreatitis (AIP), retroperitoneal fibrosis, and tubulointerstitial nephritis (see these terms).

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
Chronic dacryoadenitis and sialadenitis
Choroba Mikulicza
Przewlekłe zapalenie gruczołów łzowych i ślinianek
Mikulicz disease
Kod ORPHA
79078
Kod OMIM
-
Kod ICD10
K11.8
Kod ICD11
4A43.0

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl