Zespół Ehlersa i Danlosa, typ zapalenia przyzębia

Kod Orpha: 75392Kod OMIM: 130080

Definicja

A rare type of Ehlers-Danlos syndrome characterized by childhood or adolescence onset of severe, intractable periodontitis, lack of attached gingiva, and presence of pretibial plaques. Additional manifestations are easy bruising, hypermobility mainly of the distal joints, skin hyperextensibility and fragility, abnormal scarring, recurrent infections, hernias, marfanoid facial features, acrogeria, and prominent vasculature.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
EDS VIII
Zespół Ehlersa i Danlosa typ okołozębowy
Ehlers-Danlos syndrome type 8
Ehlers-Danlos syndrome, periodontitis type
Periodontal EDS
pEDS
Kod ORPHA
75392
Kod OMIM
130080
Kod ICD10
Q79.6
Kod ICD11
LD28.1Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl