Mięsak mastocytarny

Kod Orpha: 66661Kod OMIM:

Definicja

*Mięsak mastocytarny jest rzadką chorobą nowotworową, która charakteryzuje się miejscowo uszkadzającym mięsakopodobnym wzrostem pojedynczej masy, złożonej z atypowych komórek tucznych, bez zajęcia innych układów. Może wystąpić w każdym narządzie, a objawy zależą od jego lokalizacji. Komórki są średnie do dużych, pleomorficzne lub epitelioidalne, z owalnymi, dwupłatowymi lub wielopłatowymi jądrami, niekiedy występują wielojądrzaste komórki olbrzymie. Choroba blisko przypomina inne nowotwory i może mieć wspólne z nimi markery, jednak guz ten wykazuje ekspresję tryptazy, charakterystycznej dla komórek tucznych.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Kod ORPHA
66661
Kod OMIM
-
Kod ICD10
C96.2
Kod ICD11
2A21.2

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl