Barwnikowy nerwiak osłonkowy, izolowany

Kod Orpha: 590539Kod OMIM:

Definicja

A rare nervous system tumor characterized by cells phenotypically representing Schwann cells but containing melanosomes and expressing melanoma markers. The entity occurs as a non-psammomatous (typically affecting spinal nerves) or a psammomatous (also involving nerves of the intestinal tract and heart) variant. About 50% of psammomatous tumors are associated with Carney complex. Slightly over 10% of melanotic schwannomas follow a malignant course.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Isolated melanocytic schwannoma
Isolated melanocytic schwannoma
Kod ORPHA
590539
Kod OMIM
-
Kod ICD10
D36.1
Kod ICD11
2A02.1Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl