Białaczka włochatokomórkowa

Kod Orpha: 58017Kod OMIM:

Definicja

A rare, slowly progressive, chronic leukemia characterized by presence of abnormal B-lymphocytes (medium sized with abundant irregular pale cytoplasm, hair-like cytoplasmic projections/ruffled cytoplasmic border, a round or bean-shaped nucleus and absent nucleoli) in the blood or bone marrow, spleen and peripheral blood pancytopenia, notable monocytopenia, and marked susceptibility to infection. The characteristic immunophenotype is CD11c+, CD25+, CD103+ and CD123+ with a BRAF mutation in most cases.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
HCL-C
HCL
Leukemic reticuloendotheliosis
Leukemic reticuloendotheliosis
Kod ORPHA
58017
Kod OMIM
-
Kod ICD10
C91.4
Kod ICD11
2A82.2

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl