Zespół WHIM

Kod Orpha: 51636Kod OMIM: 193670

Definicja

WHIM (warts, hypogammaglobulinemia, infections, and myelokathexis) syndrome is a congenital autosomal dominant immune deficiency characterized by abnormal retention of mature neutrophils in the bone marrow (myelokathexis) and occasional hypogammaglobulinemia, associated with an increased risk for bacterial infections and a susceptibility to human papillomavirus (HPV) induced lesions (cutaneous warts, genital dysplasia and invasive mucosal carcinoma).

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
WILM
Brodawki-hipogammaglobulinemia-infekcje-mielokateksja
Warts-hypogammaglobulinemia-infections-myelokathexis syndrome
Warts-infections-leukopenia-myelokatexis syndrome
Kod ORPHA
51636
Kod OMIM
193670
Kod ICD10
D81.8
Kod ICD11
4A00.Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl