Zespół Stevensa i Johnsona/zespół z nakładającymi się objawami typu toksycznej nekrolizy naskórka

Kod Orpha: 506784Kod OMIM:

Definicja

Pośrednia postać zespołu Stevensa-Johnsona/toksycznej nekrolizy naskórka, która charakteryzuje się zniszczeniem i odwarstwieniem warstwy nabłonkowej skóry, obejmującym od 10 do 29% powierzchni ciała i błon śluzowych. Objawy pojawiają się zwykle 4–28 dni po podaniu leku sprawczego i są najczęściej związane z zastosowaniem leków przeciwdrgawkowych, przeciwbakteryjnych sulfonamidów, allopurynolu, newirapiny i oksykamówi (niesteroidowych leków przeciwzapalnych), ale także wielu innych leków. W 15% przypadków choroba nie jest związana z podawaniem leków. W obrazie histologicznym widoczna jest martwica naskórka. Częste są liczne, długotrwałe powikłania (zwłaszcza skórne, oczne i psychologiczne).

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
SJS/TEN overlap syndrome
Stevens-Johnson/TEN overlap syndrome
Stevens-Johnson/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome
SJS/TEN overlap syndrome
Stevens-Johnson/TEN overlap syndrome
Stevens-Johnson/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome
Kod ORPHA
506784
Kod OMIM
-
Kod ICD10
L51.2
Kod ICD11
EB13.2

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl