Zespół regresji psychomotorycznej, apraksji okoruchowej, zaburzenia ruchu i nefropatii

Kod Orpha: 505242Kod OMIM: 617595

Definition

A rare genetic disease characterized by onset of neurological deterioration in the first two years of life, progressing to severe intellectual disability, profound ataxia, mild dyskinesia, axial hypotonia, camptocormia, and oculomotor apraxia. Some patients also develop nephropathy with features of tubulointerstitial nephritis, hypertension, and a tendency for hyperkalemia.

Dane
Classification

Choroba

Synonyms
Cerebrorenal syndrome, Perez type
Zespół mózgowo-nerkowy, typ Pereza
ORPHA code
505242
OMIM code
617595
ICD10 code
E83.2
ICD11 code
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl