Znamię epidermolityczne

Kod Orpha: 497737Kod OMIM:

Definicja

A rare nevus characterized by single or multiple non-inflammatory verrucous skin lesions composed of keratinocytes, often present from birth, and distributed along the lines of Blaschko. Histologically, the lesions show features of epidermolytic hyperkeratosis with perinuclear vacuolization of keratinocytes of the upper epidermis with coarse keratohyaline granules. There is no extra-cutaneous involvement. Affected individuals are at risk of parenting a child with bullous ichthyosiform erythroderma.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Epidermal nevus with epidermolytic hyperkeratosis
Znamię epidermolityczne naskórkowe
Znamię epidermolityczne naskórkowe brodawkowate
Znamię naskórkowe z epidermolitycznym nadmiernym rogowaceniem
Epidermolytic epidermal nevus
Epidermolytic verrucous epidermal nevus
Kod ORPHA
497737
Kod OMIM
-
Kod ICD10
Q82.5
Kod ICD11
LC00.Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl