Opis choroby * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definicja *Rogowiec okaleczający Vohwinkela jest rzadkim, rozlanym, okaleczającym, dziedzicznym rogowaceniem dłoniowo-podeszwowym, które charakteryzuje się ciężkim rogowaceniem dłoni i podeszw o wzorze plastra miodu i prowadzącymi do amputacji przewężeniami palców, z towarzyszącym wrodzonym niedosłuchem czuciowo-nerwowym o nasileniu łagodnym lub umiarkowanym. Dodatkowe objawy obejmują rogowacenie gwiaździste na powierzchniach wyprostnych palców, stóp, łokci i kolan. Mogą również wystąpić łysienie, onychogryfoza (szponowatość paznokci), dystrofia paznokci lub paznokcie pałeczkowate, paraplegia spastyczna i miopatia. Dane Klasyfikacja Choroba Synonimy Mutilating keratoderma of Vohwinkel PPK mutilans i głuchota Rogowiec okaleczający plus głuchota Rogowiec okaleczający Vohwinkela Zespół Vohwinkela Mutilating keratoderma plus deafness Mutilating keratoderma plus hearing loss PPK mutilans and deafness PPK mutilans and hearing loss Vohwinkel syndrome Kod ORPHA 494 Kod OMIM 124500 Kod ICD10 Q82.8 Kod ICD11 - *Źródło Rozszerzony opis choroby Pobierz sekcję do PDF Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl