Pierwotny wewnątrzlimfatyczny guz typu angioendotelioma

Kod Orpha: 458768Kod OMIM:

Definicja

A rare vascular tumor characterized by an ill-defined, slowly growing, asymptomatic cutaneous plaque or nodule mostly involving the limbs, in fewer cases the trunk. The tumor is composed of lymphatic-like channels with prominent intraluminal papillary tufts with hyaline cores lined by hobnail endothelial cells. It is locally aggressive, while metastasis is rare. Infants and children are much more often affected than adults.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Dabska tumor
Guz Dąbskiej
Kod ORPHA
458768
Kod OMIM
-
Kod ICD10
D48.1
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl