Zespół neurodegeneracyjny o początku w wieku dziecięcym z aksonalną neuropatią ruchową i czuciową i zanikiem nerwu wzrokowego

Kod Orpha: 457205Kod OMIM:

Definicja

A rare neurologic disease characterized by axonal sensorimotor neuropathy, progressive optic atrophy, cognitive deficit, bulbar dysfunction, seizures, and early hypotonia and feeding difficulties. Additional possible features include dystonia, scoliosis, joint contractures, ocular anomalies, and urogenital anomalies. Brain MRI reveals variable degrees of cerebral atrophy. The disease is fatal in childhood due to respiratory failure.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
ANOAC
ANOAC
Zespół neuropatii aksonalnej, zaniku nerwu wzrokowego i deficytu poznawczego
Axonal neuropathy-optic atrophy-cognitive deficit syndrome
Kod ORPHA
457205
Kod OMIM
-
Kod ICD10
G60.8
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl