Zespół TAFRO

Kod Orpha: 457077Kod OMIM:

Definicja

A rare systemic disease characterized by acute or subacute onset of thrombocytopenia, anasarca (edema, pleural effusion, ascites), and systemic inflammation (fever and/or elevated C-reactive protein). Minor diagnostic categories are Castleman's disease-like features on lymph node biopsy, reticulin myelofibrosis and/or increased number of megakaryocytes in bone marrow, progressive renal insufficiency, and mild organomegaly including hepatosplenomegaly and lymphadenopathy. Most patients show elevated levels of serum alkaline phosphatase, while marked polyclonal hypergammopathy is rare.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Thrombocytopenia-anasarca-fever-renal insufficiency-organomegaly syndrome
Zespół małopłytkowości, uogólnionego obrzęku skóry i tkanki podskórnej, gorączki, niewydolności nerek i organomegalii
Kod ORPHA
457077
Kod OMIM
-
Kod ICD10
M35.8
Kod ICD11
4A4Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl