Hiperglukagonemia zależna od GCGR

Kod Orpha: 438274Kod OMIM: 619290

Definicja

A rare tumor of pancreas caused by mutations in the <i>GCGR</i> gene characterized by pancreatic alpha cell hyperplasia, pancreatic neuroendocrine tumors and markedly increased serum glucagon levels in the absence of a glucagonoma syndrome. Clinical manifestations may include abdominal pain, pancreatitis, fatigue, diarrhea, and diabetes mellitus.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Mahvash disease
Choroba Mahvasha
Kod ORPHA
438274
Kod OMIM
619290
Kod ICD10
E16.3
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl