Rodzinny włókniak kostniejący

Kod Orpha: 435329Kod OMIM: 137575

Definicja

A rare genetic bone disease characterized by multifocal, painless, benign fibrocemento-osseous lesions of the jaws which expand progressively and can cause severe facial deformity. It usually manifests at an early age and is often associated with abnormalities of the long bones and pathologic fractures. Radiologically, the lesions are of mixed radiopaque/radiolucent appearance. Incomplete surgical removal may lead to more rapid growth of the residual lesion.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Multiple ossifying fibroma
Familial Gigantiform cementoma
Multiple ossifying fibroma
Kod ORPHA
435329
Kod OMIM
137575
Kod ICD10
D16.4
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl