Złożony defekt fosforylacji oksydacyjnej typu 20

Kod Orpha: 420728Kod OMIM: 615917

Definicja

*Złożony defekt fosforylacji oksydacyjnej typu 20 jest rzadkim zaburzeniem mitochondrialnej fosforylacji oksydacyjnej. Charakteryzuje się kombinacją opóźnienia psychoruchowego, hipotonii, osłabienia mięśni, drgawek, małogłowia, kardiomiopatii i łagodnej dysmorfii twarzy. Opisywano również różne wady strukturalne mózgu. Badania biochemiczne zazwyczaj wykazują zmniejszoną aktywność kompleksów mitochondrialnych (głównie kompleksu I).

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
COXPD20
COXPD20
Kod ORPHA
420728
Kod OMIM
615917
Kod ICD10
E88.8
Kod ICD11
5C53.23

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl