Opis choroby * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definition Woolly hair-palmoplantar keratoderma syndrome is a very rare, hereditary epidermal disorder characterized by hypotrichosis/woolly scalp hair, sparse body hair, eyelashes and eyebrows, leukonychia, and striate palmoplantar keratoderma (more severe on the soles than the palms), which progressively worsens with age. Pseudo ainhum of the fifth toes was also reported. Although woolly hair-palmoplantar keratoderma syndrome shares clinical similarities with both Naxos disease and Carvajal syndrome, cardiomyopathy is notably absent. Dane Classification Choroba Synonyms KWWH type IV KWWH typu IV Rogowiec z włosami wełnistymi typu IV Zespół włosów wełnistych i hiperkeratozy dłoniowo-podeszwowej Keratoderma with woolly hair type IV Woolly hair-palmoplantar hyperkeratosis syndrome ORPHA code 420686 OMIM code 616099 ICD10 code Q82.8 ICD11 code - *Źródło Rozszerzony opis choroby Pobierz sekcję do PDF Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl