Autosomalna dominująca choroba Charcota, Mariego i Tootha typu 2 z olbrzymimi aksonami

Kod Orpha: 401964Kod OMIM: 610100

Definicja

*Autosomalna dominująca choroba Charcota, Mariego i Tootha typu 2 z olbrzymimi aksonami jest rzadkim podtypem dziedzicznej aksonalnej neuropatii ruchowo-czuciowej. Charakteryzuje się osłabieniem i zanikiem mięśni dystalnych (głównie mięśni strzałkowych) z dystalną utratą czucia (dotyku, wubracji), rozwojem stopy wydrążonej w niemowlęctwie lub dzieciństwie oraz obrzękiem aksonów z nagromadzeniem neurofilamentów w biopsji nerwu. Inne objawy mogą obejmować zajęcie mięśni dłoni, osłabienie/brak odruchów, zaburzenia chodu, skurcze mięśni, nieprawidłowości palców stóp i łagodną kardiomiopatię.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Autosomal dominant hereditary motor and sensory neuropathy type 2 with giant axons
Autosomalna dominująca dziedziczna neuropatia ruchowa i czuciowa typu 2 z olbrzymimi aksonami
CMT2 z olbrzymimi aksonami
HMSN2 z olbrzymimi aksonami
CMT2 with giant axons
HMSN2 with giant axons
Kod ORPHA
401964
Kod OMIM
610100
Kod ICD10
G60.0
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl