Zespół śmiertelnej mnogiej dysfunkcji mitochondriów typu 1

Kod Orpha: 401869Kod OMIM: 605711

Definition

A rare mitochondrial disease characterized by failure to thrive, infantile encephalopathy, muscular hypotonia, global developmental delay and regression, pulmonary arterial hypertension, episodes of apnea and bradycardia, respiratory failure, hyperglycinemia, and lactic acidosis. Hypertrophic or dilated cardiomyopathy have also been reported. Brain imaging may show leukoencephalopathy involving variable regions. The disease is typically fatal in early infancy.

Dane
Classification

Choroba

Synonyms
MMDS1
Niedobór NFU1
NFU1 deficiency
ORPHA code
401869
OMIM code
605711
ICD10 code
E88.8
ICD11 code
5C53.21

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl