Zespół Hurieza

Kod Orpha: 384Kod OMIM: 181600

Definicja

A rare genetic skin disease characterized by the triad of congenital scleroatrophy predominantly of the hands with sclerodactyly, palmoplantar keratoderma, and nail changes (consisting of hypoplasia, ridging, clubbing, and white discoloration). Additional features include palmar hypohidrosis and a high susceptibility to early-onset squamous cell carcinoma of affected skin areas.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Palmoplantar hyperkeratosis-sclerodactyly syndrome
Scleroatrophic syndrome
Zespół hiperkeratoza dłoniowo-podeszwowa - sklerodaktylia
Zespół Hurieza
Palmoplantar keratoderma-sclerodactyly syndrome
Scleroatrophic syndrome
Sclerotylosis
Kod ORPHA
384
Kod OMIM
181600
Kod ICD10
Q82.8
Kod ICD11
EC20.30

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl