STT3B-CDG

Kod Orpha: 370924Kod OMIM: 615597

Definicja

STT3B-CDG is a form of congenital disorders of N-linked glycosylation characterized by intrauterine growth retardation, microcephaly, failure to thrive, developmental delay, intellectual disability, hypotonia, seizures, optic nerve atrophy and respiratory difficulties. Genital abnormalities (micropenis, hypoplastic scrotum, undescended testes) have also been reported. STT3B-CDG is caused by mutations in the gene <i>STT3B</i> (3p24.1).

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
CDG syndrome type Ix
Carbohydrate deficient glycoprotein syndrome type Ix
CDG1X
CDG-Ix
Wrodzone zaburzenie glikozylacji typu 1x
Wrodzone zaburzenie glikozylacji typu Ix
Zespół CDG typu Ix
CDG-Ix
CDG1X
Carbohydrate deficient glycoprotein syndrome type Ix
Congenital disorder of glycosylation type 1x
Congenital disorder of glycosylation type Ix
Kod ORPHA
370924
Kod OMIM
615597
Kod ICD10
E77.8
Kod ICD11
5C54.0

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl