Zespół ostrej dziecięcej niewydolności wątroby i zaburzeń wieloukładowych

*Zespół ostrej dziecięcej niewydolności wątroby i zaburzeń wieloukładowych jest rzadką, genetycznie uwarunkowaną chorobą miąższu wątroby, która charakteryzuje się ostrą niewydolnością wątroby, rozwijającą się w pierwszym roku życia. Obraz kliniczny obejmuje brak prawidłowego rozwoju, hipotonię, umiarkowane całościowe opóźnienie rozwoju, drgawki, nieprawidłowe wyniki testów czynnościowych wątroby, niedokrwistość mikrocytarną i podwyższone stężenie kwasu mlekowego w surowicy krwi. Inne towarzyszące objawy to stłuszczenie i zwłóknienie wątroby, nieprawidłowa budowa mózgu i zaburzenia czynności kanalików nerkowych. Nawet niewielka choroba nasila niewydolność wątroby.