Zespół ciężkie zapalenie skóry-mnogie alergie-wyniszczenie metaboliczne

Kod Orpha: 369992Kod OMIM: 615508

Definicja

Severe dermatitis-multiple allergies-metabolic wasting syndrome is a rare, genetic, epidermal disorder characterized by congenital erythroderma with severe psoriasiform dermatitis, ichthyosis, severe palmoplantar keratoderma, yellow keratosis on the hands and feet, elevated immunoglobulin E, multiple food allergies, and metabolic wasting. Other variable features may include hypotrichosis, nail dystrophy, recurrent infections, mild global developmental delay, eosinophillia, nystagmus, growth impairment and cardiac defects.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Congenital erythroderma-hypotrichosis-recurrent infections-multiple food allergies syndrome
Zespół SAM
SAM syndrome
Kod ORPHA
369992
Kod OMIM
615508
Kod ICD10
Q82.8
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl