Choroba spichrzania glikogenu spowodowana niedoborem glukozo-6-fosfatazy

Kod Orpha: 364Kod OMIM: 232240

Definicja

Glycogenosis due to glucose-6-phosphatase (G6P) deficiency or glycogen storage disease, (GSD), type 1, is a group of inherited metabolic diseases, including types a and b (see these terms), and characterized by poor tolerance to fasting, growth retardation and hepatomegaly resulting from accumulation of glycogen and fat in the liver.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
G6P deficiency
Choroba spichrzania glikogenu spowodowana niedoborem G6P
Choroba spichrzania glikogenu typu 1
Choroba Von Gierke
Glikogenoza typu 1
Glikogenoza wątrobowo-nerkowa
GSD spowodowane niedoborem G6P
GSD typu 1
Niedobór G6P
GSD due to G6P deficiency
GSD type 1
GSD type I
Glycogen storage disease due to G6P deficiency
Glycogen storage disease type 1
Glycogen storage disease type I
Glycogenosis type 1
Glycogenosis type I
Hepatorenal glycogenosis
Von Gierke disease
Kod ORPHA
364
Kod OMIM
232240
Kod ICD10
E74.0
Kod ICD11
5C51.3

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl