Zespół Wolframa

Kod Orpha: 3463Kod OMIM: 604928

Definicja

Zespół Wolframa, znany także jako DIDMOAD to zaburzenie neurodegeneracyjne charakteryzujące się cukrzycą typu 1 (diabetes mellitus-DM), moczówką prostą (diabetes insipidus-DI), głuchotą czuciowo-nerwową (deafness-D), obustronnym zanikiem nerwów wzrokowych (optical atrophy-OA) oraz objawami neurologicznymi. Do innych pokrewnych problemów należy atonia układu moczowego, ataksja, neuropatia obwodowa, zaburzenia psychiczne i(lub) drgawki. Można wyróżnić 2 typy WS: typ 1 i typ 2 (WS1 i WS2).

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
DIDMOAD syndrome
Moczówka prosta - cukrzyca - atrofia nerwu wzrokowego - głuchota
Moczówka prosta, cukrzyca, atrofia nerwu wzrokowego i głuchota
Zespół DIDMOAD
Diabetes insipidus-diabetes mellitus-optic atrophy-deafness syndrome
Diabetes insipidus-diabetes mellitus-optic atrophy-hearing loss syndrome
Kod ORPHA
3463
Kod OMIM
604928
Kod ICD10
E34.8
Kod ICD11
5A61.5

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl