Kardiomiopatia przerostowa i choroba kanalików nerkowych spowodowana mutacjami mitochondrialnego DNA

Kod Orpha: 324525Kod OMIM:

Definicja

*Kardiomiopatia przerostowa i choroba kanalików nerkowych spowodowana mutacjami mitochondrialnego DNA jest mitochondrialnym zaburzeniem fosforylacji oksydacyjnej, które charakteryzuje się kardiomiopatią przerostową i rozstrzeniową, zahamowaniem rozwoju, miopatią z uogólnioną hipotonią i zwiększonym stężeniem kinazy kreatyninowej, opóźnieniem i/lub regresją rozwoju z zanikami mózgu w badaniu MRI, niewydolnością nerek, kwasicą kanalikową i kwasicą mleczanową. Dodatkowe objawy kliniczne obejmują drgawki i niewydolność oddechową.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Hypertrophic cardiomyopathy with kidney anomalies due to mtDNA mutation
Kardiomiopatia przerostowa i choroba kanalików nerkowych z powodu mutacji mtDNA
Kardiomiopatia przerostowa z wadami nerek wskutek mutacji w mitochondrialnym DNA
Hypertrophic cardiomyopathy with renal anomalies due to mitochondrial DNA mutation
Kod ORPHA
324525
Kod OMIM
-
Kod ICD10
E88.8
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl