Niski wzrost z powodu niedoboru GHSR

Kod Orpha: 314811Kod OMIM: 615925

Definicja

*Niski wzrost związany z niedoborem GHSR jest rzadkim, genetycznie uwarunkowanym, endokrynologicznym zaburzeniem wzrastania, związanym z defektem/brakiem receptora dla substancji pobudzających wydzielanie hormonu wzrostu (GHSR), charakteryzującym się opóźnieniem wzrastania po urodzeniu, co w konsekwencji powoduje niski wzrost (poniżej -2 SD).W przysadce mózgowej zwykle nie ma zmian morfologicznych, chociaż opisywano jej hipoplazję.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Ghrelin receptor deficiency
Niski wzrost z powodu niedoboru receptora dla substancji uwalniajacych GH
Short stature due to growth hormone secretagogue receptor deficiency
Kod ORPHA
314811
Kod OMIM
615925
Kod ICD10
E34.3
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl