Zdwojenie przysadki mózgowej

Kod Orpha: 314621Kod OMIM:

Definicja

*Zdwojenie przysadki mózgowej jest rzadką wadą rozwojową linii pośrodkowej mózgowia, która charakteryzuje się zdwojeniem szypuły przysadki i/lub zdwojeniem samej przysadki w obrębie zduplikowanego siodła. U pacjentów może występować dysmorfia twarzy różnego stopnia oraz zaburzenia endokrynologiczne, w tym przedwczesne dojrzewanie, hipogonadyzm, niedoczynność tarczycy i/lub hiperprolaktynemia, a także wady wrodzone, w tym rozszczep wargi/podniebienia, rozszczep grzbietu nosa/języka/języczka, wady podwzgórza z lub bez hamartoma, guzy jamy nosowo-gardłowej, agenezja/hipoplazja ciała modzelowatego, podwojenie tętnicy podstawnej i/lub wady kręgosłupa (w szczególności zwojenie wyrostka zębodołowego).

Dane
Klasyfikacja

Wada morfologiczna

Synonimy
DPG-plus syndrome
Zespół DPG-plus
Zespół zdwojenie przysadki plus
Duplication of the pituitary gland-plus syndrome
Hypophyseal duplication
Kod ORPHA
314621
Kod OMIM
-
Kod ICD10
Q89.2
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl