Zespół bolesnych nerwiakowłókniaków oczodołu i układowych z sylwetką marfanoidalną

*Zespół bolesnych nerwiakowłókniaków oczodołu i układowych z sylwetką marfanoidalną jest rzadkim, łagodnym zaburzeniem nowotworowym otoczki nerwów obwodowych, które charakteryzuje się występowaniem licznych, bolesnych, bogatych w mucynę nerwiakowłókniaków splotowatych umiejscownikowych w oczodołach, czaszce, dużych nerwach rdzeniowych i błonie śluzowej. Towarzyszą sylwetka marfanoidalna, powiększone nerwy rogówki, wrodzone zaburzenia migracji neuronów i dysmorfia twarzy, która obejmuje opadanie powiek, wytrzeszcz, wydatny nos, pełne usta, przerost dziąseł oraz liczne guzki podskórne i podśluzówkowe w wargach i okolicy podjęzykowej.