Dziedziczna kwasica orotowa

Kod Orpha: 30Kod OMIM: 258900

Definicja

A rare genetic disorder of pyrimidine metabolism characterized by early onset of megaloblastic anemia, global developmental delay, and failure to thrive, associated with massive urinary overexcretion of orotic acid (sometimes with orotic acid crystalluria). Patients without megaloblastic anemia, but with additional manifestations such as epilepsy, have also been reported.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Orotidylic decarboxylase deficiency
Kwasica orotowa
Niedobór dekarboksylazy orotydyny
Niedobór syntetazy monofosforanu urydyny
Uridine monophosphate synthetase deficiency
Kod ORPHA
30
Kod OMIM
258900
Kod ICD10
E79.8
Kod ICD11
3A03.0

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl