Niedobór properdyny

Kod Orpha: 2966Kod OMIM: 312060

Definicja

*Niedobór properdyny jest rzadkim, dziedzicznym, pierwotnym niedoborem odporności, spowodowanym zaburzeniami kaskady białek dopełniacza, który charakteryzuje się znacznie zwiększoną podatnością na zakażenie wywołane przez bakterii rodzaju Neisseria. Występuje tylko u mężczyzn i typowo przebiega w postaci choroby meningokokowej o poważnym lub piorunującym przebiegu.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Kod ORPHA
2966
Kod OMIM
312060
Kod ICD10
D84.1
Kod ICD11
4A00.1Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl