Zespół Niedobór funkcji części przedniej przysadki-zmienny Niedobór odporności

Kod Orpha: 293978Kod OMIM: 615577

Definicja

*Zespół niedobór funkcji części przedniej przysadki-zmienny niedobór odporności jest rzadką, genetycznie uwarunkowaną chorobą endokrynologiczną, która charakteryzuje się współistnieniem zmiennego niedoboru odporności, objawiającego się hipogammaglobulinemią i nawracającymi lub ciężkimi infekcjami zatok obocznych nosa i płuc o początku w okresie dzieciństwa, po których, prawdopodobnie wiele lat później, pojawia się objawowy niedobór hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), związany z jego niedoborem w przednim płacie przysadki mózgowej.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
DAVID syndrome
Zespół DAVID
Kod ORPHA
293978
Kod OMIM
615577
Kod ICD10
E23.0
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl