Aplazja mięśni prostowników palców - polineuropatia

Kod Orpha: 2926Kod OMIM: 207740

Definicja

*Aplazja mięśni prostowników palców - polineuropatia to rzadka, dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa, która charakteryzuje się utrwalonymi ustawieniem zgięciowym kciuka i palców, zaburzeniami czucia w obrębie dłoni i zmianami o charakterze polineuropatii w kończynach, które stwierdza się w badaniu elektrofizjologicznym. Podczas operacji rąk stwierdza się brak lub niedorozwój mięśni prostowników i ich ścięgien. Od 1986 roku w literaturze nie ma nowych opisów.

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
Congenital aplasia of the extensor muscles of the fingers and thumb associated with generalized polyneuropathy
Zespół Hamanishi, Ueba i Tsuji
Hamanishi-Ueba-Tsuji syndrome
Polyneuropathy-hand defect syndrome
Kod ORPHA
2926
Kod OMIM
207740
Kod ICD10
Q87.8
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl