Dziedziczny zespół guza chromochłonnego i przyzwojaków

Kod Orpha: 29072Kod OMIM: 614165

Definicja

A rare, hereditary, pheochromocytoma/paraganglioma tumor arising from neuroendocrine chromaffin cells of the adrenal medulla (pheochromocytoma) or from any paraganglia from the skull base to the pelvic floor (paraganglioma). Clinical manifestations are often linked to excess catecholamines production causing sustained or paroxysmal elevations in blood pressure, headache, episodic profuse sweating, palpitations, pallor and apprehension or anxiety. Hereditary pheochromocytoma/paraganglioma tumors tend to present at younger ages, to be multi-focal, bilateral, and recurrent, or to have multiple synchronous neoplasms.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Familial pheochromocytoma-paraganglioma
Rodzinny guz chromochłonny - przyzwojak
Kod ORPHA
29072
Kod OMIM
614165
Kod ICD10
D35.6
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl